Jeżeli jesteś osłabiony i ciągle zmęczony, masz wzmożoną potliwość, świąd skóry, warto, żebyś poprosił swojego doktora o wykonanie morfologii, najlepiej z rozmazem manualnym, tzw. leukogramem. Te objawy mogą być sygnałem czerwienicy prawdziwej, przebiegającego przewlekle nowotworu.

Czerwienica prawdziwa. Co to za choroba?

Jest to choroba nowotworowa o przewlekłym przebiegu należąca do tzw. nowotworów mieloproliferacyjnych i chorób rzadkich. To poważna choroba mogąca doprowadzić do niekorzystnego finału. Jednak gdy się ją dobrze leczy i dba, żeby nie pojawiły się powikłania, to można osiągnąć przeżycie, które jest zbliżone do tego w zdrowej populacji.

Czyli jest to choroba śmiertelna?

Nieleczona jest chorobą śmiertelną. Możemy powiedzieć, że jest ona nieuleczalna, bo nie potrafimy jej całkowicie wyleczyć, ale jest też stosunkowo łagodna, czyli udaje się doprowadzić do remisji czerwienicy albo stabilizacji jej przebiegu.

Jakie są objawy czerwienicy?

To są objawy ogólne – uczucie zmęczenia, duża męczliwość, wzmożona potliwość zwłaszcza w nocy. Może nastąpić utrata masy ciała niezwiązana z dietą, stany podgorączkowe niezwiązane z infekcjami (to tzw. objawy konstytucjonalne). Natomiast objawem bardzo charakterystycznym dla czerwienicy jest świąd skóry na całym ciele nasilający się po ciepłej kąpieli. Jeżeli ktoś ma zaburzenia we krwi obwodowej wskazujące na czerwienicę i dodatkowo ten objaw, możemy z bardzo dużą dozą prawdopodobieństwa, stwierdzić, że jest to czerwienica.

Jakie są cele leczenia chorych na czerwienicę prawdziwą, skoro nie można ich wyleczyć?

Musimy się zmierzyć z trzema problemami u tych pacjentów. Pierwszy to leczenie musi doprowadzić do zmniejszenia ryzyka zakrzepicy, bo u 1/3 chorych dochodzi do niej w obrębie układu tętniczego jak i żył. Ryzyko zakrzepicy u chorego na czerwienicę jest 3-4 razy większe niż u osoby zdrowej. Drugi problem to zmniejszenie nasilenia objawów tzw. konstytucjonalnych, a trzeci – ograniczenie ryzyka ewolucji choroby. Czerwienica ma wpisaną w swój naturalny przebieg ewolucję albo w samoistne włóknienie szpiku, i to się zdarza u 8-10 proc. chorych, albo nawet w ostrą białaczkę i to się zdarza u 3-5 proc.

W jaki sposób są leczeni chorzy na czerwienicę prawdziwą?

Leczenie zależny od profilu ryzyka. Mamy dwa proste, klasyczne czynniki ryzyka: wiek (powyżej 60. r.ż. ryzyko rośnie) oraz wystąpienie epizodu zatorowości lub zakrzepicy w wywiadzie. Chorzy wysokiego ryzyka od początku powinni być leczeni terapią cytoredukcyjną, czyli doprowadzającą do zmniejszenia liczby erytrocytów. U pacjentów niskiego ryzyka dopuszczalne są upusty krwi. Jest to jednak metoda niosąca za sobą pewne zagrożenia. Jeśli chorzy nawet niskiego ryzyka nie tolerują upustów albo muszą ich mieć wykonanych powyżej 6 w roku, wdrażamy leczenie cytoredukcyjne. Najnowsze zalecenia mówią, że może to być hydroksymocznik albo interferon alfa.

Na rynku mamy obecnie dwa interferony alfa: peginterferon i ropeginterferon. One różnią się „opakowaniem” cząsteczki interferonu. Przewaga ropeginterferonu polega na tym, że uwalnia się wolniej, dzięki temu może być stosowany raz na 2 tyg. Przez to, że jest uwalniany w mniejszych ilościach i przez dłuższy czas, jest mniej toksyczny i mniej immunogenny. Natomiast wskazania refundacyjne w obu przypadkach mówią o tym, że one są przeznaczone do leczenia chorych z nietolerancją lub opornością na hydroksymocznik.

Czy polscy chorzy na czerwienicę mają dostęp do leczenia zgodnie z aktualnymi wytycznymi?

W zaleceniach europejskich jest zapisane, że są to leki do leczenia chorych na czerwienicę prawdziwą. Nie ma konieczności przeprowadzania pacjenta przez fazę leczenia hydroksymocznikiem po to, żeby móc mu podać interferon alfa. Nie ma wątpliwości, że jest to leczenie najbardziej optymalne.

Dwa lata temu pojawiły się wyniki dużego badania, które udowodniło, że chorzy leczeni ropeginterferonem mają przeżycie wolne od progresji do mielofibrozy o około 10 lat dłuższe niż leczeni hydroksymocznikiem i o 12 lat dłuższe niż pacjenci leczeni tylko krwioupustami.

Po drugie, interferon w porównaniu z innymi terapiami jest jedynym lekiem, który potrafi zmniejszyć liczbę komórek obciążonych mutacją JAK2. Mutacja ta występuje u prawie każdego chorego na czerwienicę prawdziwą. Im więcej komórek obciążonych nią, tym bardziej rośnie ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych.

Jaka jest świadomość społeczeństwa na temat tej choroby?

Niestety znikoma. Kluczem do sukcesu, żeby większy odsetek chorych był diagnozowany, jest uświadomienie, że jeżeli czujesz się źle, jesteś osłabiony, masz wzmożoną potliwość, świąd skóry, to powinieneś poprosić swojego doktora o wykonanie morfologii, najlepiej z rozmazem manualnym, tzw. leukogramem. Wtedy widać zmiany ilościowe we krwi – duży hematokryt, wysokie stężenie hemoglobiny, za dużo erytrocytów.

Rozmowa z chorą na czerwienicę prawdziwą Małgorzatą Figarską.

Jak się pani dowiedziała, że ma czerwienicę prawdziwą?

Przed chorobą, a zdiagnozowano ją u mnie w 2017 r., nie miałam wcześniej objawów, które by sugerowałyby, że powinnam wykonać szeroką diagnostykę. Któregoś dnia zaczął mnie boleć brzuch pod żebrami, był to rodzaj ucisku. Utrzymywał się non stop przez 3 dni. I z tym objawem trafiłam do lekarza pierwszego kontaktu. Wyniki badań krwi były niepokojące, niejednoznaczne. Wykonano mi USG jamy brzusznej, bo lekarz domniemywał, że coś się dzieje z trzustką. USG wykazało, że nie jest to trzustka, ale śledziona. Dostałam skierowanie do szpitala, gdzie wykonano dokładniejszą diagnostykę. Diagnoza: czerwienica prawdziwa.

Co choroba zmieniła w pani życiu?

Ja mam niewielkie ograniczenia biorąc pod uwagę, jak funkcjonują inni chorzy na czerwienicę. Miałam to szczęście, że lek, który mi przepisano, bardzo dobrze na mnie zadziałał. Nie miałam objawów ubocznych. Nie miałam też wszystkich objawów klinicznych towarzyszących tej chorobie. Poza potami nocnymi, które do tej pory się utrzymują.

Choroba na pewno zmieniła moją świadomość w myśleniu co mogę, a czego nie mogę. Dość szybko, bo po trzech miesiącach od diagnostyki i leczenia wróciłam do pracy. Okazało się jednak, że to za wcześnie i że już nie mogę sobie pozwolić na pracę po 10 godz. na dobę. Jestem mniej wydajna, łatwiej się męczę. Stawiam sobie pewne granice, tak w pracy jak i np. aktywności fizycznej, którą zawsze lubiłam. Pewien mądry lekarz powiedział mi, że mogę dużo, ale nie wszystko.

Jak wygląda Pani leczenie?

O nowoczesnym leczeniu czerwienicy, dowiedziałam się na grupie wsparcia. Nawet kilka młodych osób, które miały działania niepożądane po wcześniejszym leczeniu innymi lekami, kupowało sobie ten lek za własne pieniądze. Zaczęłam dużo czytać o nowym ropeginterferonie alfa-2b Besremi. Zawsze myślałam, że to będzie kiedyś lek właśnie dla mnie. 

W związku z tym, że od 1 stycznia 2023 r. to leczenie jest już refundowane czekam na wizytę u mojego lekarza prowadzącego i bardzo chcę porozmawiać z lekarzem nad zmianą mojego leczenia. 

Tyle lat jestem leczona hydroksymocznikiem i chyba po prostu przestaję odpowiadać na to leczenie.

POPRZEDNI