Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to rzadka choroba dająca niecharakterystyczne objawy. Wielu lekarzy nie spotkało w swojej praktyce pacjenta z tą chorobą. Sprawdź czy tętnicze nadciśnienie płucne nie dotyczy ciebie lub twoich bliskich.

Jakie objawy mogą sugerować tętnicze nadciśnienie płucne?

Podstawowe objawy to ograniczenie tolerancji wysiłku oraz duszność wysiłkowa, które często na początku choroby mogą być niezauważone albo bagatelizowane. Charakterystyczne jest utrzymywanie się tych objawów oraz stopniowe narastanie w czasie.

Duszność to taki mało specyficzny objaw, który może być łączony z wieloma innymi chorobami, głównie kardiologicznymi. Do jakiego specjalisty powinna się wybrać osoba, która ją odczuwa?

Pierwszym specjalistą powinien być lekarz pierwszego kontaktu, czyli lekarz rodzinny, który już na podstawie badania fizykalnego i wyniku EKG może wysnuć podejrzenie choroby. Niekoniecznie będzie to podejrzenie tętniczego nadciśnienia płucnego, natomiast w EKG – jeżeli objawy występują od dłuższego czasu – mogą być widoczne zmiany. Dalszy etap diagnostyki to wizyta u kardiologa, który wykona kolejne badania, takie jak badanie echokardiograficzne, w którym można zaobserwować cechy przeciążenia prawego serca, a przez to rozwijającego się tętniczego nadciśnienia płucnego.

Jakie wyzwania diagnostyczne stawia przed specjalistami
tętnicze nadciśnienie płucne?

Przede wszystkim jest to wspomniana już niespecyficzność objawów. Duszność i pogorszenie tolerancji wysiłku mogą być objawami nie tylko chorób układu sercowo-naczyniowego. Pojawiają się również w przebiegu chorób płuc, chorób tarczycy. Są to objawy mało specyficzne i często bagatelizowane lub wiązane ze słabą kondycją fizyczną, małą ilością ruchu. Ponadto tętnicze nadciśnienie płucne jest chorobą bardzo rzadką. Wielu lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej nie spotkało się z nim w swojej praktyce.

Powiedziała pani, że jest to rzadka choroba. Jaka jest w Polsce zachorowalność na TNP?

Zachorowalność roczna to 100-200 osób, natomiast leczonych w ramach programu lekowego jest ok. 2 tys. chorych.

Na czym polega leczenie TNP?

Mamy kilka możliwości terapeutycznych. Wszystko zależy od tego, czy to jest pierwotne, tzw. idiopatyczne tętnicze nadcśnienie płucne czy będące skutkiem innych chorób. TNP może współistnieć z chorobami tkanki łącznej lub być powikłaniem wrodzonej wady serca pod postacią ubytków w przegrodzie międzykomorowej lub międzyprzedsionkowej, nawet po jej korekcji.

Jeżeli zostanie postawione rozpoznanie tętniczego nadciśnienia płucnego, mamy możliwość farmakoterapii. Leczymy tabletkami, a także lekami w postaci wziewnej bądź ciągłego wlewu podskórnego lub dożylnego. To zależy od stadium zaawansowania choroby i występujących objawów. Im szybciej zostanie rozpoczęta terapia, im będzie szersza – w programie lekowym jest dostępna terapia trójlekowa – tym lepiej dla pacjenta. Mamy możliwość zahamowania choroby bądź nawet jej odwrócenia.

Zatem z jakiego najskuteczniejszego leczenia mogą obecnie skorzystać polscy chorzy na TNP?

Najskuteczniejsza jest terapia trójlekowa, w której poza leczeniem doustnym w postaci tabletek, dodane jest leczenie z ciągłym wlewem podskórnym/dożylnym. Chorzy przyjmujący terapię trójlekową mają szansę na poprawę tolerancji wysiłku oraz wydłużenie życia w dobrej formie. Natomiast ostatecznym leczeniem jest przeszczep płuc.

A co czeka chorych, którzy nie są leczeni? Jakie jest ich rokowanie?

Rokowanie chorych, którzy nie przyjmują leków, jest bardzo niepomyślne. Bez leczenia choroba postępuje. Dane archiwalne sprzed wprowadzenia programu lekowego, czyli sprzed 15-20 lat, pokazują, że bez leczenia chorzy przeżywali 2-3 lata od rozpoznania choroby.

Jak się zaczęła u pani/pana historia TNP?

Monika: Zaczęła się rok przed postawieniem diagnozy. Choruję już 11 lat.
Mateusz: Moja historia z TNP zaczęła się we wrześniu 2020 r., gdy straciłem przytomność i trafiłem do szpitala. Tam rozpoznano u mnie tętnicze nadciśnienie płucne.

Co skłoniło panią/pana do wizyty u lekarza?

Monika: Ogólnie źle się czułam, brakowało mi siły i energii, odczuwałam duszność. Po utracie przytomności trafiłam do szpitala, gdzie została postawiona diagnoza TNP. Potwierdzono ją w Centrum Zdrowia Dziecka (CZD) w Międzylesiu.
Mateusz: Przed pobytem w szpitalu nie byłem u lekarza specjalisty. Ponieważ jestem dodatkowo alergikiem, dolegliwości, które odczuwałem – duszność, brak tchu, spadek kondycji – były przypisywane alergii.

Czy wywiad rodzinny TNP wpłynął na czas zgłoszenia się do lekarza od momentu wystąpienia pierwszych objawów?
Czy przyspieszył diagnostykę w kierunku TNP?

Monika: W rodzinie nie było takiego przypadku i nie miałam wykonywanych badań genetycznych.
Mateusz: W szpitalu zadano mi pytanie, czy ktoś w rodzinie choruje na jakieś choroby serca. Odpowiedziałem, że siostra ma TNP i to skłoniło lekarzy do szerszej diagnostyki w kierunku tej choroby.

W jaki sposób jest pani/pan leczona/y?

Monika: Od 15. roku życia jestem leczona lekami z programów lekowych z NFZ. Do 18. roku życia byłam leczona w CZD dwoma lakami. Od pełnoletności pozostaję pod opieką specjalistów Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego w Białymstoku. Tam wdrożono mi dodatkowo podskórny wlew treprostynilu i na pompie jestem od 4 lat. Obecnie mam terapię trójlekową.

Mateusz: Od początku jestem leczony lekami z programów lekowych. Najpierw były to dwa leki w tabletkach, po miesiącu otrzymałem pompę do podskórnego wlewu treprostynilu, bo po szerszej diagnostyce tabletki okazały się za słabe.

Wspomnieli państwo o pompie, z czym wiąże się jej stosowanie? Czy miała pani/pan obawy przed nią?

Monika: Oczywiście, że miałam obawy, czy sobie poradzę, czy dam radę żyć z pompą. Myślę, że każdy chory na początku leczenia odczuwa niepewność.
Mateusz: Miałem obawy, czy podołam tej sytuacji, ale było mi trochę łatwiej, ponieważ już wiedziałem, jak siostra korzysta z pompy.

Czy odbyła pani/pan szkolenie ze stosowania pompy?

Monika: Tak. Odbyłam specjalne szkolenie w USK. Pokazano mi, jak ją użytkować, jak robić wkłucie. Dostałam też kontakt do osoby, której mam zgłaszać ewentualne pytania i problemy.
Mateusz: Ja też odbyłem szkolenie w USK, podczas którego dowiedziałem się, jak korzystać z urządzenia.

Jak leczenie zmieniło pani/pana życie?

Monika: Bardzo zmieniło. Żyję w mniejszym komforcie, bo pompa jest trochę uciążliwa. Są też pozytywne strony leczenia – mam lepsze samopoczucie, lepszą kondycję i najważniejsze – dużą poprawę wyników badań.
Mateusz: Leczenie zmieniło moje życie całkowicie. Pompa jest trochę uciążliwa. Ale są też pozytywy leczenia. Po pierwsze, dużo lepsze samopoczucie, poprawa kondycji i dużo lepsze wyniki badań.

POPRZEDNI