Płuca, Życie z chorobą

Życie z mukowiscydozą

15 LIPCA, 2020


Mukowiscydoza jest chorobą dziedziczną, która powoduje poważne uszkodzenie płuc oraz układu pokarmowego poprzez upośledzenie czynności komórek produkujących śluz, pot i enzymy trawienne. U osób z mukowiscydozą wadliwy gen powoduje, że śluz w oskrzelach staje się gęsty i lepki. Chorzy chociaż wymagają codziennej opieki, są w dobrej kondycji, aby prowadzić normalne życie, którego jakość znacznie poprawiła się w stosunku do lat poprzednich.

O tym jak wygląda życie z mukowiscydozą opowiedziała nam Ewa, u której choroba ta została zdiagnozowana w pierwszym roku życia. Dodatkowo o komentarz poprosiliśmy reprezentanta Fundacji Matio, która od lat wspiera pacjentów z mukowiscydozą.

W pierwszym roku życia zdiagnozowano u Pani mukowiscydozę, jak żyje się z tą chorobą?

Z mukowiscydozą żyje się podobie jak z COVID-19. Porównuję to ponieważ muszę na każdym kroku uważać na zarazki, wszystko dezynfekować, nosić maseczki, pamiętać o lekach i inhalacjach. Zawsze mam z tyłu głowy, że powinnam na siebie uważać. Gdy byłam dzieckiem nie rozumiałam czemu muszę robić inhalacje, jeździć do szpitala. Z tego powodu nie miałam wielu przyjaciół – nikt nie zapraszał mnie na imprezy czy nocowania u koleżanek, bo musiałabym wziąć woreczek z lekami i inhalator. Szkoła również nie pomagała, mimo rozmowy mamy z wychowawczynią nawet w szkole średniej. Nauczycielka nie zrobiła nic z tą wiedzą, żaden z pozostałych nauczycieli nie wiedział, że jestem chora, tylko że często nie ma mnie w szkole. Cieszę się, że ta choroba staje się coraz bardziej rozpoznawalna, dzięki czemu ludzie są bardziej świadomi i nie trzeba czuć się jak ,,obcy”.

 

Jak wygląda proces leczenia mukowiscydozy w Polsce? Czy pacjenci mają dostęp do terapii?

Proces leczenia mukowiscydozy w Polsce od tego roku uległ ogromnej poprawie. W Gdańsku gdzie się leczę, stworzono Oddział Leczenia Mukowiscydozy. Każdy chory ma swoją salę, a przede wszystkim toaletę, co nie miało miejsca na innym oddziale, ponieważ byliśmy tam z innymi pacjentami i osobami z mukowiscydozą. Nałożono również większy nacisk na fizjoterapię – rowerki stacjonarne, maty do ćwiczeń. Własny zlew, czajnik i lodówka. To naprawdę zwiększa komfort i ułatwia spędzanie czasu w szpitalu.

 

Symptomy mukowiscydozy objawiają się w układzie oddechowym oraz pokarmowym, czy wpływają one w jakimś stopniu na Pani aktywność życiową?

Mukowiscydoza bardzo wpływa na moje życie. Uporczywy kaszel, ciągle produkująca się wydzielina w płucach, której muszę się pozbywać poprzez drenaż. Nawracające bóle zatok. Przy posiłkach muszę pamiętać o enzymach trawiennych, nie przyswajam też witaminy D, więc muszę pamiętać, by ją jeść do obiadu razem z kreonem. Latem nie jest łatwiej ponieważ dochodzi zespół utraty soli, gdy byłam dzieckiem trafiałam z tego powodu do szpitala. A picie wody nigdy nie było moją mocną stroną, ale walczę z tym. Raz w miesiącu odbywam kontrolę lekarską. Aktualnie dwa razy do roku jadę na dwutygodniowe przeleczenie szpitalne z powodu zaostrzeń. Bardzo stresująca jest również antybiotykoterapia dożylna w szpitalu, moje żyły są wyeksploatowane. Założyć wkłucie jest naprawdę nie małym osiągnięciem. Ręce, dłonie, stopy, szyja – muszę przyznać, że łatwiej jest mi pokazać, gdzie kłuta nie byłam. A z każdym rokiem jest coraz gorzej. Jest to bardzo męczące odliczać dni do domu modląc się, by żyła wytrzymała jeszcze jeden dzień.

 

Czy ta choroba może spowodować sytuacje, które będą wymagały wsparcia osób trzecich?

W przyszłości ciężko będzie mi samej funkcjonować, ponieważ najmniejszy wysiłek fizyczny da mi w kość. Jednak aktualnie jestem samodzielna.

 

Mukowiscydoza to choroba na całe życie, z którą należy się oswoić. Czy ma Pani jakieś wytyczne, reguły, których bezwzględnie Pani przestrzega?

Przede wszystkim muszę trzymać inhalator blisko łóżka, by od razu móc zrobić poranne inhalacje i nie mam wymówki :). Ogólnie jestem świadoma, że jeśli ja nie będę starać się grać według reguł choroby to sama sobie szkodzę. Staram się trzymać tych samych godzin inhalacji – poranne, popołudniowe i wieczorne. Wtedy organizm sam daje znać, że to ta pora. Bardzo wspiera mnie również mój mąż –  zmusza do wizyt lekarskich, gdy widzi że gorzej się czuję. 

 

 

I jeszcze na koniec proszę nam powiedzieć jak szalone bywają dni z małym, białym czworonożnym przyjacielem? 😊

Max, mój pies, jest w rodzinie od prawie 2 lat (2 latka skończy w wrześniu) i bardzo mi pomógł w walce z chorobą. Chyba mogę powiedzieć, że jest moim motywatorem – muszę chodzić na spacery, bawić się z nim a to sprzyja zdrowiu. Na początku piesek bał się odgłosu inhalacji i mojego nagłego kaszlu. A teraz tylko czeka na inhalacje, bo to go usypia. A na kaszel nawet nie reaguje, ewentualnie gdy naprawdę zaczynam się dusić to podniesie głowę i popatrzy na mnie z miną jakby pytał „czy wszystko ok?”. Nie pracuję, ponieważ cały czas łapałam infekcje. Na szczęście zajmowanie się domem  sprawia mi ogromną radość, a Max jest świetnym towarzystwem.

 

 

W Polsce prowadzi się program badań przesiewowych noworodków w kierunku mukowiscydozy. Na czym polega ten program i jakie są jego założenia?

Od 2009 r. cała populacja noworodków na terenie całej Polski jest badana w kierunku mukowiscydozy. Badanie polega na pobraniu w trzeciej dobie kropli krwi na bibułę, z której następnie w badaniu laboratoryjnym stwierdzamy podejrzenie o mukowiscydozę  u noworodka, lub ją odrzucamy. W badaniu przesiewowym noworodków badane są jeszcze dwie jednostki chorobowe wrodzone.

Założeniem badania jest jak najwcześniejsze zdiagnozowanie mukowiscydozy u nowo narodzonego dziecka w celu jak najwcześniej włączenia mu leczenia i fizjoterapii. 

Czy mukowiscydozę można skutecznie wyleczyć?

Nie na dzień dzisiejszy mukowiscydoza jet chorobą nieuleczalną. Od kilku lat są dostępne leki przyczynowe działające na niektóre mutacje mukowiscydozy (aktualnie jest rozpoznane ok. 2000 mutacji) . Leki przyczynowe to przyszłość w leczeniu mukowiscydozy. Niestety roczny koszt takiego leczenia  oscyluje w granicach 1 mln. zł, niestety nie wszystkie Państwa refundują leczenie lekami przyczynowymi.

Jakie są obecnie najważniejsze potrzeby chorych na mukowiscydozę. Czy polscy pacjenci mają dostęp do innowacyjnych terapii w leczeniu choroby?

Najważniejsze potrzeby chorych w odniesieniu do sytemu ochrony zdrowia to:

–  refundacja leczenia lekami przyczynowymi

– kompleksowa opieka nad chorymi

– wprowadzenie leczenia domowego tzw Home Care

 

Fundacja Matio powstała z myślą o osobach chorych na mukowiscydozę. W jaki sposób wspiera ona pacjentów oraz ich bliskich?

Tak, fundacja MATIO powstała z myślą o chorych na mukowiscydozę. Chorych, ale też ich rodzinach a cała jej misja zawiera się w nazwie „MATIO Fundacja Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę”. Fundacja wspiera swoich podopiecznych i ich najbliższych w każdy dostępny sposób, ale co najważniejsze nie posiada „katalogu” pomocy. Pomoc jest dobierana do potrzeb odbiorców i stale się poszerza w zależności od zapotrzebowania i czasów, które nas otaczają.  W skrócie pomoc jest dopasowywana do potrzeb podopiecznego. Chciałbym zaznaczyć, że najważniejszą pomocą jest wywieranie wpływu na zmiany systemowe. Tylko one mogą doprowadzić do sytuacji, kiedy chorzy nie będą myśleć o potrzebach a skupią się na swoich dzieciach i ich zmaganiach z tą ciężką chorobą.

 


[pvc_stats postid="" increase="1" show_views_today="0"]

POWIĄZANE ARTYKUŁY