Tętnicze nadciśnienie płucne jest chorobą, która często jest rozpoznawana z opóźnieniem, po wielu latach trwania choroby. Dlaczego tak się dzieje? Po pierwsze objawy nadciśnienia płucnego są takie same, jak w przebiegu wielu innych chorób znacznie bardziej rozpowszechnionych. Drugą kwestią jest fakt, że TNP jest chorobą rzadką, nadal mniej znaną, zarówno wśród pacjentów, jak i lekarzy. Po trzecie chorzy zgłaszają się do lekarza późno, kiedy obecne są już objawy zaawansowanej choroby, być może również dlatego, że objawy w tej postaci NP występują przede wszystkim podczas wysiłku fizycznego, a w spoczynku bardzo szybko ustępują.

Czym jest tętnicze nadciśnienie płucne?

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to choroba o złym rokowaniu wymagająca sprawnego postępowania diagnostycznego i szybkiego włączenia odpowiedniego leczenia.

Choroba ta wynika ze zwężania i zamykania tętnic płucnych, czyli naczyń przebiegających przez płuca, które odpowiadają za zaopatrzenie organizmu w tlen. Prawidłowe ciśnienie w tętnicach płucnych nie przekracza 20 mmHg, w przypadku jego zwiększenia rozpoznaje się nadciśnienie płucne. Niestety zwykle w tym czasie zamkniętych jest już około 60% naczyń.

Należy zaznaczyć, że rozpoznanie TNP wymaga wykluczenia wielu innych przyczyn nadciśnienia płucnego w tym chorób płuc, niewydolności lewej komory serca, wad zastawki aortalnej i mitralnej oraz przewlekłej choroby zakrzepowo-zatorowej – te choroby wymagają innego postępowania.

Kto znajduje się w grupie ryzyka TNP?

TNP może się rozwinąć w każdym wieku, zarówno u dzieci jak i u osób starszych. W Polsce średnia wieku pacjenta z TNP w momencie rozpoznania wynosi około 50 lat, częściej chorują kobiety niż mężczyźni. Czynnikami predysponującymi do wystąpienia TNP są choroby układowe tkanki łącznej takie jak np. twardzina układowa czy toczeń rumieniowaty układowy, wady wrodzone serca, marskość wątroby, infekcja wirusem HIV oraz niektóre substancje toksyczne. W blisko połowie przypadków przyczyna rozwoju choroby nie jest znana i wówczas rozpoznaje się idiopatyczne TNP.

W przypadku TNP jakie objawy powinny nas zaniepokoić?

Zwykle pierwszym objawem choroby jest duszność określana przez pacjentów na różne sposoby jako brak tchu, zmęczenie przy wejściu na piętro lub szybszym marszu, konieczność częstego przerywania codziennych czynności w celu odpoczynku. W zaawansowanym stadium trudność sprawiają podstawowe czynności takie jak ubieranie się, codzienna toaleta, mogą pojawić się omdlenia i obrzęki. Ważne jest, żeby nie lekceważyć wymienionych objawów. Im wcześniej choroba jest rozpoznana i leczona tym rokowanie jest lepsze. Jeśli zaawansowanie choroby jest znaczne, wówczas szanse chorego maleją.

Czy pacjenci z TNP nie trafiają do specjalistów zbyt późno?

Niestety tak. Czas od pierwszych objawów do postawienia rozpoznania w Polsce wynosi ponad 12 miesięcy. Wynika to zarówno z przyczyn zależnych od lekarza jak i z przyczyn zależnych od systemu ochrony zdrowia. Pacjent zwykle przypisuje objawy niewytrenowaniu, starzeniu, otyłości, paleniu papierosów. Później jest okres ukrywania dolegliwości przed samym sobą: „Zamiast biegnąć na tramwaj spokojnie podejdę…, zatrzymuję się, żeby się rozejrzeć… a nie dlatego że jest mi duszno”. Niepokojące objawy są dla pacjenta tematem, o którym „lepiej o nich nie myśleć, może same ustąpią”. Tak się jednak nie dzieje. Dochodzi do momentu krytycznego. Dolegliwości przy minimalnym wysiłku, zawroty głowy, omdlenia, obrzęki powodują, że pacjent udaje się do lekarza.

Jest chorobą rzadką, dlatego nie jest diagnozą, o której lekarz myśli w pierwszym momencie. Zwykle przed właściwym rozpoznaniem chory ma kilka wizyt u lekarza rodzinnego i u lekarzy innych specjalności – wówczas jest diagnozowany i leczony z powodu innych chorób, np. astmy oskrzelowej, alergii, depresji. Rolę w opóźnieniu rozpoznania odgrywają też długie czasy oczekiwania na wizytę u specjalisty, czy na wykonanie badania echokardiograficznego. 

Jakie wyzwania diagnostyczne stawia przed specjalistami TNP?

Warto zauważyć, że TNP to zupełnie inna choroba niż nadciśnienie tętnicze, które lekarz rozpoznaje na podstawie pomiaru ciśnienia na ramieniu. Rozpoznanie TNP jest znacznie bardziej skomplikowane. Zwykle podejrzenie tej choroby stawia się na podstawie badania echokardiograficznego, jednak do postawienia pewnej diagnozy potrzebne jest cewnikowanie serca. Jest ono też niezbędne do rozpoczęcia leczenia. Diagnostyka i leczenie TNP wymagają dużej wiedzy i doświadczenia. Ważne jest, żeby postawić prawidłową diagnozę, nie pomylić tej choroby z inną, ponieważ od tego zależy sposób leczenia i rokowanie pacjenta. I tu jest rola ośrodków referencyjnych. Według Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego ośrodek referencyjny to taki, który opiekuje się co najmniej 50 chorymi z TNP lub przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym. W Polsce działa ponad 20 ośrodków leczenia TNP dla dorosłych, które opiekują się ponad tysiącem pacjentów oraz 8 ośrodków pediatrycznych sprawujących opiekę nad blisko setką chorych dzieci. Dzięki dużej liczbie ośrodków pacjenci z jednej strony mają bliżej do ośrodka, z strony doświadczenie małych ośrodków może być niewystarczające.

Na czym polega leczenie TNP? Czy pacjenci z TNP mają dostęp do wszelkich opcji terapeutycznych?

TNP leczy się farmakologicznie z zastosowaniem leków podawanych doustnie, w postaci wziewnej lub dożylnie albo podskórnie w sposób ciągły za pomocą pomp; jeśli to nie pomaga pacjent zgłaszany jest do ośrodka przeszczepienia płuc. Celem naszego leczenia jest nie tylko zmniejszenie objawów, ale wydłużenie życia chorym. Dlatego większość chorych wymaga łączenia ze sobą leków o różnym mechanizmie działania.
U pacjentów z mniej zaawansowaną chorobą zgodnie z programem lekowym NFZ zaczynamy od jednej tabletki. Przy braku poprawy lub gdy poprawa nie jest wystarczająca dołączamy drugą. Jeśli dalej efekt nie jest wystarczający, proponujemy silniejsze leczenie za pomocą leków z grupy prostacyklin. W tym takich, które podawane są w sposób ciągły podskórnie lub dożylnie za pomocą pompy.  

U niektórych pacjentów, zwłaszcza z nasiloną dusznością, proponujemy prostacykliny już w momencie rozpoznania. Niełatwo pogodzić się z koniecznością „życia z pompą”, dlatego część pacjentów na wstępie zaprzecza takiej możliwości leczenia, mimo że jest bardzo skuteczne. I tutaj jest ogromna rola zespołu prowadzącego, lekarzy i pielęgniarek. Często pomaga rozmowa z innym pacjentem, żeby przezwyciężyć obawy.
Leczenie za pomocą prostacyklin to szansa na dobre rokowanie. Komfort życia pacjentów zależy przede wszystkim od skuteczności stosowanych leków, w dłuższej perspektywie sposób ich podawania nie gra większej roli. Doświadczenia ośrodków japońskich, francuskich, austriackich wskazują na możliwość osiągnięcia długiego przeżycia pod warunkiem odpowiednio wczesnego rozpoczęcia terapii trójlekowej, w skład której wchodzą prostacykliny podawane podskórnie lub dożylnie.  

Czego brakuje polskim pacjentom z TNP?

Ważną potrzebą polskich pacjentów jest dostęp do terapii dwulekowej już na samym początku leczenia – taki jest standard europejski. Nie powinniśmy czekać z podaniem drugiej tabletki, ponieważ choroba bardzo szybko postępuje. Drugą sprawą jest brak refundacji leków z grupy prostacyklin w postaci tabletki. W początkowym okresie choroby zastosowanie leków podawanych podskórnie lub dożylnie niejednokrotnie budzi duży sprzeciw pacjenta, mimo że otrzymuje informację o szybkim postępie choroby. W takich przypadkach pacjent, przynajmniej na jakiś czas, mógłby stosować lek w postaci tabletki działającej podobnie jak prostacykliny. To dotyczy też pacjentów z dużym stopniem niepełnosprawności lub samotnych, którzy nie zawsze poradzą sobie z obsługą pompy. 

Jak wygląda sytuacja pacjentów z TNP w czasie pandemii COVID-19?

Pacjenci z TNP, którzy zarażą się wirusem odpowiedzialnym za wywołanie COVID-19 mają bardzo duże ryzyko ciężkiego przebiegu choroby. Dlatego mówimy swoim pacjentom o konieczności stosowania się do zaleceń służb sanitarnych, takich jak dystans społeczny, odkażenie rąk, noszenie maseczek. Obecnie część wizyt u tych pacjentów wykonujemy zdalnie, żeby unikać narażania chorych na infekcję. Należy jednak podkreślić, że takie zdalne wizyty mogą dotyczyć jedynie pacjentów o stabilnym przebiegu choroby. Każde niepokojące objawy pacjent powinien zgłosić swoim lekarzom w ośrodku TNP i ustalić sposób dalszego postępowania. Ośrodki TNP są otwarte dla chorych. Pracujemy zarówno na bazie poradni jak i oddziałów szpitalnych.