Chłoniak skórny T-komórkowy (CTCL) to rzadki i trudny do rozpoznania nowotwór złośliwy układu chłonnego. Na początku pojawiają się zmiany skórne przypominające choroby alergiczne, łuszczycę czy AZS. Czasami potrzeba wielu biopsji, by postawić rozpoznanie – chłoniak skórny T-komórkowy. Proces ten może trwać nawet kilka lat.

Chłoniak skórny T-komórkowy (CTCL) to rzadki i trudny do rozpoznania nowotwór złośliwy układu chłonnego. Dlaczego diagnoza tej choroby jest trudna?

Chłoniaki to nowotwory układu chłonnego, które są kojarzone ze zmianami w węzłach chłonnych czy ich powiększeniem. Chłoniaki skórne należą do grupy chłoniaków pozawęzłowych. Charakteryzuje je zajęcie procesem nowotworowym tylko skóry w chwili rozpoznania choroby. Stanowią 2-3 proc. wszystkich chłoniaków, a więc są bardzo rzadkie. Szacuje się, że w Polsce na chłoniaka skórnego T-komórkowego choruje ok. 2 tys. osób.

Rozpoznanie nie jest łatwe, ponieważ zmiany skórne na samym początku mogą przypominać choroby alergiczne, łuszczycę czy atopowe zapalenie skóry (AZS). Rozpoznanie nie jest łatwe, ponieważ stawiamy je na podstawie obrazu klinicznego choroby oraz badania histopatologicznego biopsji skóry. Ocena bioptatu (wycinka) powinna się odbywać w wysokospecjalistycznych ośrodkach referencyjnych, gdzie pracują doświadczeni histopatolodzy specjalizujący się w tej jednostce chorobowej. Czasami potrzeba wielu biopsji, by postawić rozpoznanie. Proces ten może trwać nawet kilka lat. Dlatego tak ważne jest, by chory jak najszybciej trafił do ośrodka specjalizującego się w rozpoznawaniu i leczeniu chłoniaków skórnych T-komórkowych.

Jak są leczeni chorzy z zaawansowaną postacią choroby? Czy polscy chorzy mają do niego dostęp? Czy mają dostęp do wszystkich opcji terapeutycznych, które są zarejestrowane w Europie?

Leczenie jest uzależnione od podtypu tego chłoniaka i stadium zaawansowania. Prowadzone jest w różnych ośrodkach, na różnych etapach choroby. Najlepiej jeśli zajmuje się nim zespół wielodyscyplinarny, w którego skład wchodzą: dermatolog, patolog, hematolog, onkolog, radioterapeuta, psychoonkolog. Rozpoczęcie leczenia na wczesnym etapie choroby daje szanse na długą jej stabilizację.

Na wczesnym etapie chorym zajmuje się dermatolog i jest to leczenie miejscowe glikokortykosteroidami, retinoidami, fototerapią. Czasami na tym etapie wkraczają radioterapeuci i onkolodzy z radioterapią czy naświetlaniem całego ciała szybką wiązką elektronów. Jeżeli terapia miejscowa nie skutkuje, rozpoczynane jest leczenie systemowe. Początkowo jest ono możliwe w ośrodkach dermatologicznych, gdy stosowany jest metotreksat czy beksaroten. Chemioterapia powinna być stosowana w ostatniej kolejności, ponieważ pozwala osiągnąć tylko krótkotrwałe odpowiedzi przy wielu ciężkich powikłaniach.

Z nowych leków celowanych w ramach programu lekowego NFZ dla chłoniaków skórnych T-komórkowych CD30-dodatnich dostępny jest brentuksymab vedotin.

Kolejnym nowym lekiem celowanym jest mogamulizumab. W Polsce nie jest dostępny w programie lekowym, jedynie na zasadach Ratunkowego Dostępu do Technologii Lekowych (RDTL), który nie zawsze jest możliwy. Bardzo dobrze działa zwłaszcza jeśli chodzi o eliminację choroby z krwi obwodowej. I co ważne, znacznie poprawia jakość życia chorego.

Czy zajęcie układu krwiotwórczego jest istotne w tej chorobie? Jak i kiedy powinno się je oceniać? Czy już we wczesnych stadiach choroby?

To jest w zasadzie nie tyle zajęcie układu krwiotwórczego, co obecność komórek nowotworowych w krwi obwodowej. Wytyczne europejskie i amerykańskie mówią, żeby już w chwili rozpoznania choroby oceniać leukogram krwi obwodowej oraz za pomocą cytometrii przepływowej. Oprócz tego klasyfikacja, która nas obowiązuje do oceny stadium zaawansowania choroby, wymaga uwzględnienia zajęcia krwi obwodowej. Więc jeżeli chcemy właściwie oceniać stopień zaawansowania, to badanie już we wczesnych stadiach powinno być wykonywane. Jest ono szczególnie ważne w późnych stadiach choroby w trakcie leczenia systemowego.

Jakie jest rokowanie w postaciach zaawansowanych CTCL?

Jest to choroba przewlekła, niestety niewyleczalna. Czasem ulega progresji lub transformacji. Rokowanie w postaciach zaawansowanych jest niekorzystne. Nie ma jednoznacznych czynników rokowniczych, nie wiadomo, jak u danego chorego choroba będzie się rozwijała, do jakiego etapu dojdzie.

POPRZEDNI